ALS: Jedna z mála smrtelných nemocí, se kterou si současná medicína neví rady

Prohlédněte si všechny fotografie (9)

Dlouhou dobu většina z nás nevěděla, že tahle nemoc existuje. Pak zabila expremiéra Stanislava Grosse. A se stejnou rychlostí, s jakou si odnesla život jeho, zabíjí i ostatní postižené. Je jednou z mála, nad níž je současná vyspělá medicína zcela, ale úplně zcela, bezradná.

Je to samozřejmě velmi smutné, ale k životu to bohužel patří - sepsání závěti. Jak na to, se dozvíte v galerii.

MUDr. Lucia Baránková, Ph. D., z Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze to dobře ví. Pacienty s ALS (amyotrofickou laterální sklerózou) má ve své lékařské péči a udělat pro ně může minimum. Tak se podílela alespoň na založení společnosti ALSA, kde usiluje pomáhat i jinak…

Není obvyklé, aby lékař zakládal „pacientskou“ organizaci. Vy jste takovou založila. Proč?

Protože pacienti v případě ALS rozhodně nemají čas něco zakládat. Nemoc je velmi rychlá. A prognóza zdrcující. Nicméně ALSu jsem nezakládala sama. U zrodu byla také bioložka Lenka Šlachtová, která je předsedkyní. Velkou zásluhu na zviditelnění ALSy má naše logopedka Eva Baborová. Je tu fyzioterapeutka Dana Fialová, psychiatrička Jana Milerová, studentka medicíny Anna Michálková. Díky fotografu Štěpánu Honovi jsme tento rok mohli uskutečnit velkou mediální kampaň a dostat se do povědomí. Někteří z týmu mají s nemocí osobní zkušenost.

Jakou roli může v případě smrtelné nemoci hrát logoped?

U některých pacientů se nemoc začne projevovat poruchou řeči a polykání. Tady je zrovna práce logopeda významná. Snaží se co nejdéle zachovat tyto funkce pomocí speciálního cvičení. Pokud to už dále není možné, nabízíme nemocným různé kompenzační pomůcky. Například tablet s komunikačním programem. V pozdějších fázích, když už je pacient úplně nehybný, ho můžeme naučit komunikovat pohybem očí. To je v podstatě jediný pohyb, který zůstává nemocnému zachován. Aktuálně usilujeme o projekt, kdy se pacientovi nahraje řeč, když je ještě málo postižená, a tato se pak v takovém komunikačním programu použije.

Jaké jsou pomůcky k oční komunikaci?

Existuje speciální tabulka, na kterou se pacient dívá a skrz pohyby jeho očí tak můžete zjistit, která písmena zrovna sleduje. Pak existují tzv. snímače očních pohybů. Jde o malinké zařízení, které se přiloží na notebook a snímá pohyby očí. Pozorujete obrazovku s klávesnicí, jedete očima písmeno po písmenu, snímač to zaznamenává a vy takto můžete i psát. Znali jsme pacientku, která tímto způsobem dokonce překládala.

Učíte takhle komunikovat pacienty, ještě když jsou schopni komunikovat přirozeně?

Obvykle začínáme zmíněnými tabulkami v okamžiku, kdy se řečová schopnost začíná pomalu vytrácet. To je zrovna věc, o kterou se stará logoped. Pacienti docházejí k nám za logopedkou a fyzioterapeutkou. Samozřejmě dokud mohou chodit. Pak dokud mohou přijet na vozíku…

Co když už nemohou ani na tom vozíku?

To nastává problém. Existují mobilní hospice, které za pacienty vyjíždějí, některé se starají i o ALS pacienty. Ale nejde ještě o standardně využívaný způsob. Chtěli bychom právě tuto oblast rozšířit. Zakládáme tým, který by byl složen z odborníků, v této pacientově fázi potřebných, a který by za pacienty dojížděl. Od určitého stadia nemoci je to nezbytné, protože nemocný jinak zůstává doma bez pomoci…

Diagnózu ALS známe již delší dobu. Mívali jsme tu pacienty i před 50 lety. Jaká byla péče dříve?

Něco víme ze zkušeností rodin, které takového blízkého měli. Po vyřčení diagnózy a konstatování, že neexistuje léčba, se nemocní stáhli do pozadí a „přečkali těch pár let“, které jim zbývaly. Polovina pacientů se od prvních příznaků nemoci nedožívá víc než dva a půl roku...

Záleží na terapii?

Ne. Tady totiž terapie není žádná.

Vůbec nic? Co by alespoň nemoc zpomalilo?

Je jeden lék, který nemoc opravdu dokáže aspoň trošičku zpomalit, ale řádově jde o měsíce prodloužení života…

Tak v čem se vůbec medicínský přístup k nemoci liší od dob před 50 lety?

Třeba dechovou podporou. K nemoci totiž patří respirační selhávání. Nemusí nastat jen v pokročilém stadiu nemoci, kdy už je pacient nehybný, ale může dokonce nemoc zahájit. Dnes máme lepší přístroje na tzv. neinvazivní plicní ventilaci, kdy je člověk přes masku napojený na přístroj, a ten mu vhání vzduch do plic. Nejprve ho obvykle používá jen na noc, pak i přes den… Jenže se nedá použít u každého pacienta. A někdy už přestane stačit.

Co pak?

Pak je samozřejmě možné přistoupit k umělé plicní ventilaci. To už je nutné udělat tracheotomii a zavést přístroj, který za pacienta dýchá zcela. Tahle respirační podpora může pacientovi prodloužit život i o několik let. A máme nemocné, kteří si ji vysloveně přejí. I když jde o něco, co by měl takto postižený člověk velmi pečlivě zvažovat.

Proč?

Ostatní funkce, zejména ty motorické, se postupně zhoršují. Takže nemocní mohou několik následujících let zůstat ve stavu tzv. uzamčení. Nebudou schopní se pohnout, promluvit, pouze se nějakým způsobem dorozumívat očima…

Bývá časté, že člověk chce žít i za těchto podmínek?

Nebývá. Ale jsou takoví. Dnes je dostupná i domácí umělá plicní ventilace, nicméně je to opravdu velmi náročné. Zejména pro rodinu, která na to většinou bývá úplně sama. Může si platit osobního asistenta nebo sestru, ale to, co je hrazené z veřejného zdravotního pojištění, k péči rozhodně nestačí. Rodina musí být movitá nebo početná. Nemocného je nutné skutečně 24 hodin hlídat, aby nedošlo ke komplikacím v místě tracheostomie. Nicméně jsou pacienti, kteří toto volí. Chtějí žít. Chtějí se dožít svatby syna. Narození vnoučete…

Co když se nemocný dočká svatby i narození a zjistí, že dál už je pro něho kvalita jeho života opravdu neúnosná?

Pak není lehké ventilaci ukončit. U nás se na to pořád nahlíží jako na aktivní usmrcení člověka.

Takže vy mu můžete invazivní ventilaci na jeho přání zavést, ale už ji nemůžete odpojit?

Přesně tak. I proto, když s těmito okolnostmi rodinu i nemocného seznámíme, většinou k téhle možnosti nepřistoupí. Pokud si to přesto přejí, bývá jim to umožněno.

Kolika lidí u nás se diagnóza týká?

Nemáme celonárodní registr pacientů. Vycházíme z dat jiných evropských zemí. Odhadujeme, že každý rok přibude 200 pacientů.

Jak probíhá diagnostika? Existuje jednoznačný diagnostický test, nebo jsme i v téhle oblasti bezradní?

Na základě neurologického nálezu a EMG vyšetření. Úplně jednoznačný diagnostický test však neexistuje. Diagnóza může být „možná“, „pravděpodobná“ a „definitivní“. Občas musíme čekat, co se z příznaků vyvine. Uvádí se, že průměrná doba od prvních příznaků do definitivní diagnózy je jeden rok.

Jaké jsou první příznaky?

Ve třetině případů začínají na horních končetinách, ve třetině na dolních končetinách, ve třetině v oblasti hlavy, tedy poruchou řeči a polykání. Na končetinách mohou být první příznaky špatně postřehnutelné – člověk začne zakopávat, hůře se mu ovládá ruka, začíná být „nešikovný“.

Nevíme nic ani o příčinách nemoci?

Existují familiární formy, onemocnění se zdědí. Ale těch případů je velmi málo. Zkoumaly se různé faktory, které by na nemoc mohly mít vliv, ale nic se spolehlivě neprokázalo. Člověk zkrátka onemocní z plného zdraví. Nejčastěji bývají postiženi padesátníci a šedesátníci, ale máme i pacienty 30leté.

Existuje alespoň nějaká naděje do budoucna?

Určitě. Ve světě je výzkumu téhle nemoci věnováno mnohem víc pozornosti než u nás. Každou chvíli se objeví něco, co lze zkoušet v klinických studiích. Dnes například víme, že i u těch nedědičných forem choroby sehrávají určitou roli genové mutace, a experimentální terapie se dnes hodně orientuje právě na genovou terapii. Máme střípky poznatků o patofyziologii ALS, které skládáme dohromady. Vypadá to, že nemoc nemá jedinou příčinu.

Mám pocit, že nejkomplikovanějším lékařským oborem je neurologie. Proč je zrovna tady tolik nemocí ještě tak záhadných a neléčitelných?

Nervový systém je komplikovaný. A jeho nemocí je celá řada. Některé mají lepší prognózu, jiné horší. Existuje však velká skupina tzv. autoimunitních onemocnění, která už dokážeme léčit, a vývoj terapie jde strašně rychle dopředu. Úžasného pokroku dosahujeme například v léčbě roztroušené sklerózy.

Co třeba Alzheimer? Parkinson?

To jsou právě nemoci ze stejné skupiny jako ALS. Neurodegenerativní onemocnění. Tam jsme zatím bezradní.

Co dnes ještě můžete nabídnout pacientovi s ALS, když je těch možností tak zoufale málo? Nesvádí to k tomu zlomit nad ním hůl?

To, co nemocnému můžeme nabídnout, je paliativní terapie. Tedy léčba mající zlepšit stávající kvalitu života. Udržet člověka co nejdéle aktivního, v práci, s koníčky, odstranit nepříjemné příznaky…

Není to trochu málo?

Jasně. Řešíme drobnosti. Ale ty se v životě nemocného stávají zásadní. Vezměte si pacienta, který špatně polyká, a proto zvýšeně sliní. Je to velmi sociálně nepříjemné. Přitom ruce a nohy mu zatím fungují normálně a je to třeba výborný tanečník a chce se bavit. Alespoň na to jsou léky.

Je srovnatelná péče v zahraničí a tady?

V zahraničí je lépe koordinovaná. Pacient potřebuje spoustu odborníků. Kromě logopeda, fyzioterapeuta a psychiatra také nutričního specialistu, plicního lékaře, sociálního pracovníka, ergoterapeuta, paliativního lékaře... A je velmi důležité tuto péči zkoordinovat, aby pacient dostal vše na jednom místě a aby to bylo dobře načasované. U nás se setkáváme s tím, že než si pacient vyřídí určitou pomůcku, už dávno mu je k ničemu, a potřebuje úplně jinou, protože nemoc mezitím rychle postoupí. V Anglii, Německu, Kanadě či USA mají samozřejmě péči perfektně zvládnutou, existují tam ALS centra, která se věnují výhradně těmto pacientům a poskytují jim vše, co potřebují. Bylo by fajn se něčemu takovému u nás alespoň přiblížit.

Co pacient z nějaké pohraniční vísky? Má také alespoň nějakou péči? Léky na slinění? Destičku na čtení?

Je to hodně nerovnoměrné. Někde jsou pacienti zajištěni velmi dobře, a někde bohužel vůbec. V tom vidím smysl ALS center. Ze zahraničních studií víme, že pacienti z ALS center mají delší a kvalitnější život. Také ve vytvoření celonárodního registru nemocných, vlastních standardů péče... Je to rovněž způsob, jak získat pro naše pacienty klinické studie ze světa.

Četla jsem příběhy pacientů s ALS, kteří se dívají na život s optimismem. Jsou vděční za to, že se ještě mohou pohnout. Jako by se tak nějak přirozeně přizpůsobili svému osudu. Všichni si říkají – kdyby mě něco takového potkalo, nevydržel bych to. Nechtěl bych dál žít. Byl by to konec. Ale pak něco takového přijde, a lidi někde seberou sílu jít dál, a třeba i mnohem větší, než má jejich okolí. Čím to je?

V zahraničí proběhly studie, které poukazují na to, že veřejnost má tendenci kvalitu života pacienta podceňovat, a naopak přeceňuje jeho depresi. Velmi často je přesvědčena, že všichni pacienti s ALS musí automaticky žádat eutanazii. Přitom se zjistilo, že postižení na svou nemoc takhle nenahlížejí. Pokud progreduje pomaleji, jsou schopni se na fyzickou nemohoucnost adaptovat a jejich hodnoty a cíle se během nemoci přirozeně změní. Toho býváme svědky. To, co vy si na začátku nemoci vůbec nepřipustíte, že byste zvládla, tak to s postupem času přijmete. I když si nemocní na začátku vůbec nedokázali představit, že by mohli skončit nehybní s trvalou tracheostomií, tak na to nakonec třeba přistoupí, protože pořád jim za to stojí žít. I těžce nemocní svůj život milují.

Nenese to hůře spíš okolí?

Mnohdy ano. Je těžké tomu uvěřit. Ale i pacienti s ALS svůj život hodnotí kvalitněji, než si my myslíme. Proto je strašně důležité znát každého pacienta, naslouchat mu i přes všechny komunikační bariéry a vyhovět jeho přáním. Není to lehké. Nikoho z nás to ve škole neučili. Lékaři se to učí za pochodu. Ale s rozvojem paliativní medicíny se i tahle péče bude určitě zlepšovat.  

ALS (amyotrofická laterální skleróza)

je progresivní neurodegenerativní onemocnění. Vzhledem ke skutečnosti, že doposud není známa kauzální terapie onemocnění, je péče o pacienty s ALS v západní Evropě a v USA založena především na symptomatické multioborové péči, tj. na péči zmírňující či odstraňující doprovodné příznaky onemocnění. Nemocní si na začátku vůbec nedokázali představit, že by mohli skončit nehybní.

Další články

čtenářů si právě čte tento článek


Akční letáky